La sindrome di Sjögren
Introduzione
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica e sistemica che colpisce prevalentemente le ghiandole esocrine, in particolare quelle salivari e lacrimali, causando secchezza di bocca (xerostomia) e degli occhi (xeroftalmia)…
Questa malattia può manifestarsi come sindrome primaria, quando si presenta isolatamente, o come secondaria, associata ad altre patologie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o la sclerodermia…
Negli ultimi anni la ricerca scientifica ha compiuto notevoli progressi nella comprensione dei meccanismi patogenetici alla base della sindrome di Sjögren…
Cause e meccanismi patogenetici della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è classificata tra le malattie autoimmuni sistemiche…
Fattori genetici
Diversi studi hanno dimostrato una predisposizione genetica nella sindrome di Sjögren…
Fattori ambientali
Tra i fattori ambientali, le infezioni virali hanno un ruolo rilevante…
Fattori ormonali
La sindrome di Sjögren colpisce in modo marcato le donne, soprattutto in età perimenopausale…
Meccanismi immunologici
Il cuore della patogenesi della sindrome di Sjögren risiede nell’attacco autoimmune diretto alle ghiandole esocrine…
Segni e sintomi clinici della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren si presenta con un quadro clinico eterogeneo, caratterizzato da sintomi che variano in intensità e distribuzione da paziente a paziente…
Sintomi ghiandolari: secchezza oculare e orale
I segni cardine della malattia sono la xeroftalmia (secchezza degli occhi) e la xerostomia (secchezza della bocca)…
Secchezza oculare
I pazienti riferiscono sensazione di sabbia negli occhi, bruciore, fotofobia, prurito e difficoltà a tenere gli occhi aperti per lungo tempo…
Secchezza orale
Si manifesta con difficoltà a deglutire, parlare, percepire i gusti, bruciore orale, aumento della carie dentale…
Altre manifestazioni ghiandolari
La sindrome può coinvolgere anche: ghiandole parotidi, nasali, faringee e vaginali…
Sintomi sistemici
Oltre al coinvolgimento ghiandolare, la malattia può colpire numerosi organi e apparati…
Sintomi generali
Non meno importanti sono i sintomi sistemici aspecifici, ma spesso debilitanti…
Diagnosi della sindrome di Sjögren
La diagnosi della sindrome di Sjögren può essere una vera sfida, soprattutto nelle fasi iniziali…
Criteri diagnostici classificativi
Attualmente, i criteri più utilizzati sono quelli proposti dall’American College of Rheumatology (ACR)…
- Test di Schirmer ≤ 5 mm/5 min (1 punto)
- Score di staining oculare ≥ 5 (1 punto)
- Presenza di autoanticorpi anti-Ro/SSA (3 punti)
- Biopsia delle ghiandole salivari minori con focus score ≥ 1 (3 punti)
- Flusso salivare non stimolato ≤ 0,1 ml/min (1 punto)
Una somma di ≥ 4 punti conferma la diagnosi di sindrome di Sjögren.
Esami strumentali e di laboratorio
Per confermare la diagnosi e valutare l’estensione della malattia, sono fondamentali una serie di esami…
Diagnosi differenziale
È importante distinguere la sindrome di Sjögren da altre cause di secchezza…
Trattamento della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è una malattia cronica per la quale, ad oggi, non esiste una cura definitiva. Tuttavia, è possibile controllarne i sintomi, prevenire le complicanze e migliorare la qualità della vita attraverso un approccio terapeutico mirato…
Terapie sintomatiche
Queste rappresentano la prima linea di trattamento e mirano a contrastare la secchezza oculare e orale.
Secchezza oculare
- Lacrime artificiali: da utilizzare più volte al giorno.
- Gel o colliri con derivati dell’acido ialuronico o ciclosporina topica (es. Ikervis).
- Tappi lacrimali (punctal plugs).
- Occhiali umidificanti e ambienti umidificati.
Secchezza orale
- Idratarsi frequentemente e stimolare la salivazione.
- Salive artificiali in spray, gel o lozioni orali.
- Pilocarpina o cevimelina (dove disponibili).
- Igiene orale scrupolosa e controlli odontoiatrici regolari.
Terapie sistemiche
Indicate nei pazienti con manifestazioni extraghiandolari o sistemiche significative.
- Corticosteroidi sistemici (prednisone).
- Farmaci immunosoppressori: metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile.
- Idrossiclorochina.
- Rituximab (anticorpo monoclonale anti-CD20).
Prevenzione delle complicanze
- Screening periodico per il linfoma.
- Controllo della funzione renale e polmonare.
- Valutazione neurologica in presenza di sintomi neurologici.
Supporto multidisciplinare
Data la complessità della malattia, è fondamentale un approccio integrato che coinvolga:
- Reumatologi
- Oculisti
- Odontoiatri
- Neurologi
- Pneumologi
- Psicologi o psichiatri
Prevenzione e qualità della vita nella sindrome di Sjögren
Convivere con una malattia cronica e sistemica come la sindrome di Sjögren può essere sfidante. Tuttavia, grazie a un corretto stile di vita, alla prevenzione delle complicanze e a una gestione proattiva dei sintomi, è possibile migliorare in modo significativo la qualità della vita.
Igiene e cura quotidiana
Salute orale
- Lavare i denti almeno due volte al giorno con dentifrici delicati e ricchi di fluoro.
- Utilizzare collutori senza alcol.
- Controlli dentistici regolari (ogni 6 mesi).
- Evitare fumo, alcol e bevande zuccherate.
Benessere oculare
- Applicare lacrime artificiali regolarmente.
- Limitare l’uso di schermi e ambienti con aria condizionata o riscaldamento secco.
- Usare occhiali da sole avvolgenti.
- Valutare l’uso di umidificatori ambientali.
Cura della pelle e delle mucose
- Applicare creme idratanti e lubrificanti vaginali se necessario.
- Evitare saponi aggressivi, bagni caldi prolungati e tessuti sintetici.
Alimentazione e idratazione
- Bere piccoli sorsi d’acqua frequentemente.
- Evitare cibi asciutti, duri o troppo salati.
- Preferire alimenti morbidi e idratanti.
- Integrare omega-3 e vitamina D in caso di deficit.
Stile di vita attivo
- Attività fisica moderata e costante.
- Dormire almeno 7-8 ore per notte.
- Utilizzare tecniche di rilassamento come yoga o mindfulness.
Supporto psicologico e sociale
La fatica cronica e le limitazioni quotidiane possono influire sul benessere psicologico. È consigliato:
- Cercare supporto psicologico professionale.
- Partecipare a gruppi di supporto.
- Informare familiari e colleghi sulla malattia.
Prevenzione delle complicanze
- Controlli periodici personalizzati in base agli organi coinvolti.
- Monitoraggio di marcatori ematologici per rischio linfomatoso.
- Vaccinazioni consigliate: influenza, pneumococco, herpes zoster.
Conclusioni: vivere con la sindrome di Sjögren oggi
La sindrome di Sjögren è una malattia complessa e sfaccettata che va ben oltre la sola secchezza oculare e orale. È una condizione sistemica e autoimmune, con potenziali implicazioni per numerosi organi e apparati, capace di influenzare profondamente la qualità della vita dei pazienti. La diagnosi, spesso tardiva, richiede un’attenta valutazione multidisciplinare basata su test specifici e criteri ben definiti.
Negli ultimi anni la medicina ha compiuto importanti progressi: si è compreso meglio il ruolo dei linfociti B, dei meccanismi infiammatori e delle citochine coinvolte, e sono state introdotte terapie biologiche mirate che aprono nuove prospettive per il trattamento delle forme sistemiche più severe.
Nonostante non esista ancora una cura definitiva, un approccio integrato e personalizzato consente oggi una gestione efficace della malattia, con terapie sintomatiche per la secchezza, farmaci immunosoppressori per le manifestazioni d’organo, e strategie di supporto per il benessere psicofisico del paziente.
È essenziale sensibilizzare anche i medici di base e i professionisti sanitari sui segni precoci della malattia, promuovere educazione terapeutica e incoraggiare la partecipazione attiva dei pazienti nella gestione del proprio percorso di cura. La ricerca clinica è in costante evoluzione e ci si attende, nel prossimo futuro, lo sviluppo di nuove terapie biologiche più selettive, test diagnostici più sensibili e modelli assistenziali orientati al benessere globale.
Con il giusto sostegno, conoscenza e accesso alle cure, le persone affette da sindrome di Sjögren possono oggi vivere una vita piena, attiva e dignitosa.
Bibliografia
Vedi le fonti utilizzate
- Mariette X, Criswell LA. “Primary Sjögren’s Syndrome.” N Engl J Med. 2018;378:931-939.
- Brito-Zerón P, et al. “How immunological biomarkers evolve in primary Sjögren’s syndrome: a 5-year follow-up study of 318 patients.” Rheumatology (Oxford). 2015.
- Ramos-Casals M, et al. “Sjögren’s syndrome.” Lancet. 2012;379(9825):993-1004.
- Vivino FB, et al. “Treatment guidelines for rheumatologic manifestations of Sjögren’s syndrome.” Clin Rheumatol. 2016.
- Seror R, et al. “EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI): development of a consensus systemic disease activity index.” Ann Rheum Dis. 2010.
Le informazioni presenti in questo articolo hanno finalità esclusivamente divulgative e non sostituiscono in alcun modo il consulto medico professionale.
I contenuti non devono essere considerati strumenti di diagnosi o prescrizioni terapeutiche.
Consultare sempre il proprio medico prima di intraprendere trattamenti o modifiche al proprio stile di vita e di alimentazione.
Si consiglia inoltre di rivolgersi a specialisti qualificati per qualsiasi dubbio o chiarimento riguardante il proprio stato di salute o l’utilizzo di farmaci, erbe e trattamenti.
Questo contenuto può essere soggetto a modifiche o aggiornamenti senza preavviso.
